科学家解开了患病肺细胞的遗传密码为IPF找到新的治疗方法

研究人员破解了健康和患病人类肺组织中个别细胞的完整遗传密码，以发现诊断和治疗致死性肺部疾病特发性肺纤维化（IPF）的潜在新分子靶点。

来自辛辛那提儿童医院医学中心的一个科学家团队与洛杉矶Cedars-Sinai医疗中心的研究人员合作，在12月8日的“临床研究见解杂志”（JCI Insights）上发表了他们的发现。

辛辛那提儿童医院围产期研究所主任研究员兼联合主任Jeffrey Whitsett博士说：“本文确定了一些针对IPF的新靶点和分子途径，其中有药物方法”。通过刷气道或活组织检查可以获得气道细胞，并且可以测试标记基因以进行诊断或监测治疗。

IPF是成人中常见的致死性、间质性肺病，意味着它会发炎，瘢痕和重新组织肺组织。这导致称为肺泡的气囊损失，其中氧气和二氧化碳通常被交换。肺功能的类似损失可能在生命早期发生，特别是在由对表面活性剂和维持肺囊泡关键的基因突变引起的疾病的儿童中。

根据研究的作者，控制肺部肺泡区域的形成和功能的生物过程需要不同的上皮、基质和免疫细胞之间的精确协调。尽管多年来对整个组织样本进行广泛的实验室研究，试图识别支持肺部疾病如IPF的遗传、细胞和分子过程--精确的生物学仍然难以做到。

为了克服这个问题，Whitsett及其同事，包括第一作者辛辛那提儿童医学博士Yan Xu，进行了他们认为是正常和患病人肺组织的第一次单细胞RNA序列分析。这为作者提供了参与IPF进展的所有不同上皮细胞类型的详细遗传蓝图和识别驱动炎症和纤维化的异常生物过程的窗口。

正常肺上皮细胞的分析发现与完全形成的肺泡2型肺细胞（AT2细胞）相关的基因型式，其对于表面活性剂的产生是重要的，所述表面活性剂是包含对呼吸关键的蛋白质的复合物。

作者报告，对患病的IPF细胞的分析发现，处于不确定形成状态的肺细胞的遗传标记。IPF细胞失去了指导其功能所需的正常遗传控制系统。这项研究确定了基因表达的异常，可以针对治疗慢性肺病如IPF。

http://medicalxpress.com/news/2016-12-scientists-genetic-code-diseased-lung.html

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